የቺያሪ ጉድለት

የቺያሪ መበላሸት በሴሬቤል ውስጥ መዋቅራዊ ጉድለት ነው።. ያ ነው ሚዛንን የሚቆጣጠረው የአንጎል ክፍል.

በተለመደው ሁኔታ ውስጥ, ሴሬብልም እና የአዕምሮ ግንድ ክፍል ከፎረም ማግኒየም በላይ ባለው ክፍተት ውስጥ ይቀመጣሉ. ብልሹነት ሲከሰት, ሴሬብልም የሚገኘው ከፎረም ማግኒየም በታች ሲሆን በአካባቢው በነርቭ እና በቲሹዎች ላይ የሚጨምር ጫና ይጨምራል.

የሳይንስ ሊቃውንት የቺያሪ ጉድለቶች የተከሰቱት በ ውስጥ ነው ብለው አስበው ነበር። 1 አስርት አመታት 1,000 ልደቶች, ነገር ግን አዳዲስ የምርመራ ምስል ቴክኒኮች, እንደ ሲቲ ስካን (TC) እና ማግኔቲክ ድምጽ ማጉያ ምስል (IRM), ሁኔታው በጣም የተለመደ መሆኑን ይጠቁማሉ.

ትክክለኛ ግምቶች አስቸጋሪ ናቸው, ምክንያቱም አንዳንድ ልጆች ከበሽታው ጋር ተወልደው በጉርምስና ወይም በጉልምስና ወቅት የበሽታ ምልክቶች አይታዩም ወይም ምልክቶች አይታዩም. እኩል, የቺያሪ መዛባት ከወንዶች በበለጠ በሴቶች ላይ እንደሚደርስ ተረጋግጧል.

አራት አይነት የአርኖልድ ቺያሪ ሲንድሮም አለ።. ያልተለመዱ በሽታዎች ናቸው, ግን የመጀመሪያው (ዓይነት I) es la más común y menos grave que el resto.

Otras enfermedades que se asocian a esta malformación son: hidrocefalia, ስፒና ቢፊዳ, siringomielia y el síndrome de médula anclada. Es frecuente observarla en adolescentes o adultos.

¿Cómo se clasifican las malformaciones de Chiari?

A finales del siglo XIX, ፓቶሎጂስት እና ፕሮፌሰር ሃንስ ቺያሪ, የአእምሮ መዛባት ተገኝቷል, የራስ ቅሉ እና የአከርካሪ አጥንት መገናኛ መካከል. እነዚህ በክብደት ቅደም ተከተል ተከፋፍለዋል, እንደ I አይነት, II, III እና IV, ቢሆንም, ዓይነት I መበላሸት በጣም የተለመደ ነው.

የቺያሪ ጉድለት. ዓይነት I.

በፅንሱ እድገት ወቅት የሚከሰት ነው. ሴሬቤላር ቶንሲል ወደ ማህጸን አከርካሪ ቦይ ዝቅ ብሎ በመፈናቀሉ ይታወቃል።, ስለ, አራት ሚሊሜትር. በዚህ መፈናቀል ምክንያት ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ መደበኛ ዝውውር ታግዷል (LCR) በአከርካሪው ቦይ እና በ intracranial ክፍተት መካከል.

Anomalías presentes en la malformación de Chiari

ዓይነት I.

በቺያሪ አይነት I ብልሹ አሰራር, የራስ ቅሉ እና የአከርካሪ አጥንት ስር ያሉ ያልተለመዱ ነገሮች ይታያሉ መካከል 30 እና 50 ታካሚዎች በመቶኛ. እነዚህም ያካትታሉ:

• የራስ ቅሉ ስር መጨናነቅ እና በዚህም ምክንያት የአንጎል ግንድ መጨናነቅ.
• የ C1 አከርካሪ አጥንት ከራስ ቅሉ መሠረት ጋር መያያዝ
• የአከርካሪ አጥንት C1 እና C2 የአከርካሪ አጥንቶች ከፊል ውህደት
• በአንገቱ ውስጥ ያለው ውህድ ወይም ውህደት ከማህጸን አከርካሪው በላይኛው ደረጃ ላይ ሊከሰት ከሚችለው የተዛባ ጉድለት ጋር (ክሊፔል-ፊይል የአካል ጉድለት)
• የማኅጸን መናፍስታዊ ስፒና ቢፊዳ
• መገኘት ስኮሊዎሲስ, በተለይም ያልበሰሉ አከርካሪዎች ባሉባቸው ልጆች ላይ

ዓይነት II

በቺያሪ ዓይነት II ብልሹነት, የሜዲካል ማከፊያው ወደታች መፈናቀል ይታያል, ሴሬብልም እና አራተኛው ventricle በሰርቪካል የአከርካሪ ቦይ ውስጥ. ብዙውን ጊዜ በ myelomeningocele በሽተኞች ውስጥ ይከሰታል (በፅንሱ እድገት ወቅት የመውለድ ሁኔታ, የአከርካሪ አጥንት እና አከርካሪው በትክክል የማይዘጉበት).

ዓይነት III

በቺያሪ ዓይነት III ብልሹነት, ዲሴራፊዝም በሴሬቤል እና / ወይም የአንጎል ግንድ ክፍል ውስጥ ይታያል. ቢሆንም, ይህ ብልሽት በጣም አልፎ አልፎ ነው. በበሽታው በሚሰቃዩ ጨቅላ ሕፃናት ላይ ከፍተኛ ቀደምት የሞት መጠን አለ እና በሕይወት መትረፍ የቻሉ ሰዎች ከባድ የነርቭ ጉድለት አለባቸው.

ጉድለቱን በቀዶ ጥገና መዘጋት እንደ ህክምና ይሞከራል. መበላሸቱ ከከባድ የወሊድ ጉድለቶች ጋር አብሮ ሊሄድ ይችላል, ሰፊ ህክምና ሊፈልግ ይችላል. ግን, ቀደም ብለን እንደጠቀስነው, ሕጻናት ለሕይወት አስጊ የሆኑ ችግሮች ሊኖራቸው ይችላል.

Tipo IV

የቺያሪ አይነት IV ብልሹ አሰራር በጣም አሳሳቢ እና አልፎ አልፎ ነው።. ሴሬብልም በመደበኛነት ካልዳበረ ነው. ይህ የተዛባ ችግር ያለባቸው ሕፃናት, ከልጅነት ጊዜ በላይ ማለፍ አይችሉም.

Síntomas de la malformación de Chiari

ዓይነት I.

በአንዳንድ ሁኔታዎች ምንም ምልክቶች አይታዩም. Muchos de los síntomas están relacionados con la formación de una siringe. ቢሆንም, cuando estos se manifiestan pueden ocurrir solo o en combinación de los siguientes:

• Dolor de cabeza que se origina en la base del cráneo, que empeora al estornudar o toser
• Mareos y problemas de equilibrio
• Debilidad muscular en brazos y manos. En otros casos se presenta tensión muscular
• Apnea del sueño
• Problemas visuales, ምንድን: hipersensibilidad a la luz, visión doble o borrosa

ዓይነት II

Los síntomas están relacionados con el mielomeningocele o la hidrocefalia, እንደ:

• በተለመደው የአተነፋፈስ ምት ላይ የአፕኒያ ወይም የመቀየር ጊዜያት
• በሽታ
• በእጆቹ ላይ ድክመት እና ጥንካሬ ማጣት
• ያለፈቃድ የዓይን እንቅስቃሴዎች

ዓይነት III

በልጅነት ጊዜ ምልክቶች የሚታዩ እና ለሕይወት አስጊ የሆኑ ችግሮች ያጋጥሟቸዋል. ተመሳሳይ ምልክቶች የሚከሰቱት እንደ የ II ዓይነት ብልሽት ነው, ነገር ግን እንደ የአእምሮ ዝግመት እና መናድ ባሉ የነርቭ ጉድለቶች.

Tipo IV

• ስኮሊዎሲስ
• ስሜትን ማጣት, ሙቀትን እና ቅዝቃዜን ጨምሮ
• ከባድ አጠቃላይ ህመም, በተለይም በጭንቅላቱ ውስጥ
• Pérdida del control del intestino y la vejiga
• Gran debilidad muscular y espasticidad

Diagnostico para detectar Chiari

Para diagnosticar la malformación de Chiari existen varias pruebas que pueden determinar, incluso de que tipo se trata. Veamos cuales son:

መግነጢሳዊ ድምጽ ማጉያ ምስል (IRM). Es la primera prueba de diagnóstico debido a que produce imágenes tridimensionales. Ofrece una vista precisa del cerebelo, la médula espinal y el cerebro, con esta prueba se puede definir el alcance de las malformaciones e incluso distinguir la progresión.

የኮምፒዩተር ቲሞግራፊ (TC o TAC). Esta prueba utiliza los rayos X para crear una imagen. Con ella se puede definir el tamaño de los ventrículos cerebrales y mostrar un bloqueo, si lo hubiera. Se pueden evaluar las anomalías óseas en la base del cerebro y el canal cervical.

Miograma. El proceso consiste en inyectar un material de contraste, para tomar una radiografía del canal espinal. ዓላማው በአከርካሪ አጥንት ወይም በነርቮች ላይ የሚፈጠረውን የአካል ጉዳት ጫና ለማሳየት ነው. ብርቅዬ ፈተና ነው።.

የእንቅልፍ ትንተና. በሽተኛው በልዩ ክፍል ውስጥ እንዲተኛ ይደረጋል, የአተነፋፈስ እንቅስቃሴን መቆጣጠር የሚቻልበት, የእንቅልፍ አፕኒያን ለማሳየት የኦክስጅን ደረጃዎች እና ሊሆኑ የሚችሉ መናድ.

የመዋጥ ፈተና. በኤክስ ሬይ አማካኝነት የታችኛው የአዕምሮ ግንድ ስራ መጓደልን የሚጠቁሙ ማናቸውንም ያልተለመዱ ነገሮችን ለማወቅ የምግብ በፍራንክስ በኩል ሲያልፍ ይስተዋላል።.

Causas de la malformación de Chiari

የቺያሪ መዛባት የተለያዩ የተለያዩ ምክንያቶች አሉት. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የወሊድ መንስኤ ተወስኗል. በፅንሱ እድገት ወቅት በአንጎል እና በአከርካሪ አጥንት ውስጥ ያሉ መዋቅራዊ ጉድለቶች ተገኝተዋል. በጄኔቲክ ሚውቴሽን ወይም በቂ ያልሆነ አመጋገብ በእርግዝና ወቅት የቪታሚኖች እና አልሚ ምግቦች እጥረት ሊከሰት ይችላል..

Tratamientos para las malformaciones de Chiari

የቺያሪ ማጎሳቆል ሕክምና በትክክለኛው የአካል ቅርጽ አይነት ላይ የተመሰረተ ነው, እንዲሁም የቀረቡትን እድገትና ምልክቶች.

ለአሲምሞሚክ እክል ሕክምና አይደረግም (አብዛኛውን ጊዜ I ይተይቡ). የአካል ጉዳቱ ምልክታዊ ከሆነ, ከሃይድሮፋፋለስ ጋር ምንም አይነት ችግር አለመኖሩን እስከተወሰነ ድረስ ሕክምናን መከተል ይቻላል.

የቀዶ ጥገና ሕክምና በጨመቁ መጠን ወይም ሌሎች ያልተለመዱ ሁኔታዎች ይወሰናል. የቺያሪ I ብልሽት በቀዶ ጥገና ሊታከም የሚችለው በአካባቢው የተደራረቡ አጥንቶችን መበስበስ እና የዱራ መለቀቅ ነው።. በአንዳንድ ታካሚዎች የማኅጸን የአከርካሪ አጥንት ውህደት ያስፈልጋል.

የቺያሪ II ብልሹ አሠራር መበስበስ በተመሳሳይ መንገድ ይታከማል, ነገር ግን የአከርካሪ አጥንት ቦይ ሕብረ ሕዋሳትን በመበስበስ ላይ ብቻ የተወሰነ ነው. ይህ መበስበስ በአጠቃላይ ማደንዘዣ ውስጥ ይካሄዳል.

ይህ ቀዶ ጥገና የነርቭ ህብረ ህዋሳትን ውጤታማ በሆነ መንገድ ለማዳከም እና በሴሬብል ዙሪያ እና ከኋላ ያለውን የሴሬብሮስፒናል ፈሳሾችን መደበኛ ፍሰት መልሶ ለመገንባት ያለመ ነው።.

ቀዶ ጥገና በእያንዳንዱ ሰው ውስጥ ለስኬት ዋስትና አይሆንም. በተዛባ ሁኔታ የነርቭ ጉዳት መመለስ አይቻልም. አንዳንድ ሕመምተኞች ከአንድ በላይ ቀዶ ጥገና ያስፈልጋቸዋል እና በአንዳንድ ሁኔታዎች የሕመም ምልክቶች እፎይታ አይገኙም.